Was ist idiopathische Lungenfibrose?

IPF ist eine chronische Lungenerkrankung, bei der sich ohne bekannte Ursache Narbengewebe (Fibrose) in der Lunge bildet, das den Sauerstofftransport in den Blutkreislauf erschwert. Wenn sich die Vernarbung verschlimmert, nimmt die Lungenfunktion ab und führt zu:

• Kurzatmigkeit
• Anhaltender trockener Husten
• Ermüdung
• Unwohlsein in der Brust
• Ungeklärter Gewichtsverlust

IPF betrifft in der Regel Menschen über 50 Jahre und schreitet unterschiedlich schnell voran, ohne dass eine Heilung bekannt ist.

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Ziele der IPF-Therapie

Die Hauptziele der Therapie sind:

• Langsames Fortschreiten der Krankheit
• Symptome lindern
• Verbesserung der Lungenfunktion und der Ausdauer
• Verhinderung von Komplikationen und Krankenhausaufenthalten
• Unterstützung des emotionalen und körperlichen Wohlbefindens

Da es keine Therapie gibt, die für alle wirksam ist, ist ein personalisierter Ansatz unerlässlich.

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Medikamentöse Optionen

Derzeit sind zwei antifibrotische Medikamente zur Behandlung der IPF zugelassen:

1. Pirfenidon (Esbriet)

Reduziert Narbenbildung und Entzündungen in der Lunge. Klinische Studien zeigen, dass es den Rückgang der Lungenfunktion verlangsamt.

2. Nintedanib (Ofev)

Ein Tyrosinkinase-Inhibitor, der auch zur Verringerung der Fibrose beiträgt. Er wird oral eingenommen und kann zu gastrointestinalen Nebenwirkungen führen.

Diese Medikamente können die IPF zwar nicht heilen, aber sie sind oft die erste Wahl der Therapie und können stabile Phasen der Krankheit erheblich verlängern.

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Ergänzende Sauerstofftherapie

Wenn die IPF fortschreitet, kann der Sauerstoffgehalt im Blut der Patienten sinken, insbesondere bei körperlicher Aktivität oder im Schlaf. Eine Sauerstofftherapie hilft, Komplikationen wie Herzbelastung oder Müdigkeit vorzubeugen und verbessert das Energieniveau.

Die Typen umfassen:

• Tragbare Konzentratoren
• Sauerstoffsysteme für zu Hause
• Nächtliche (nächtliche) Sauerstoffunterstützung

Ihr Arzt wird Ihnen auf der Grundlage von Bluttests und Sauerstoffsättigungswerten Sauerstoff empfehlen.

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Pulmonale Rehabilitation

Die pulmonale Reha ist ein wichtiger Bestandteil der IPF-Behandlung und umfasst Folgendes:

• Beaufsichtigtes Bewegungstraining
• Atmungstechniken
• Aufklärung über Lungengesundheit und Medikamente
• Emotionale Unterstützung und Bewältigungshilfen

Studien zeigen, dass die Lungenrehabilitation die Ausdauer verbessert, die Atemnot verringert und den Patienten hilft, sich besser zu kontrollieren.

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Umgang mit Symptomen und Komplikationen

IPF kann zu Komplikationen wie Lungenhochdruck, Atemwegsinfektionen und akuten Exazerbationen (plötzliche Verschlimmerung der Symptome) führen. Die fortlaufende Behandlung kann Folgendes umfassen:

• Regelmäßige Kontrolluntersuchungen und Bildgebung
• Impfungen (Grippe, Lungenentzündung, COVID-19)
• Antibiotika bei Infektionen
• Hustenstiller oder Kortikosteroide (kurzfristige Anwendung)
• Behandlung von GERD oder saurem Reflux, die die Symptome verschlimmern können

Ein gutes Symptommanagement kann den Komfort erhöhen und Krankenhausaufenthalte reduzieren.

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Lungentransplantation

Für geeignete Patienten unter 65 Jahren mit rasch fortschreitender IPF ist die Lungentransplantation eine mögliche Behandlung. Sie ist zwar nicht für jeden geeignet, kann aber die Lebenserwartung und die Lebensqualität erheblich verlängern.

Die Bewertung umfasst:

• Psychologische Bereitschaft
• Allgemeine Gesundheit
• Soziales Unterstützungsnetz
• Bereitschaft zu einer komplexen postoperativen Betreuung

Lungentransplantationen sind mit Risiken behaftet und erfordern eine lebenslange Immunsuppression, doch für einige Menschen bieten sie neue Hoffnung.

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Emotionales Wohlbefinden und psychische Gesundheit

Das Leben mit IPF ist oft mit Ängsten, Depressionen und Trauer über den Verlust von Gesundheit und Unabhängigkeit verbunden. Zögern Sie nicht, psychologische Unterstützung in Anspruch zu nehmen - Therapie, Medikamente und Selbsthilfegruppen können Ihnen helfen, besser damit umzugehen.

Der Kontakt mit anderen durch Stiftungen wie die Pulmonary Fibrosis Foundation kann auch ein starkes Gefühl von Gemeinschaft und Verständnis vermitteln.

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Planung für die Zukunft

Auch wenn eine Behandlung die Lebensqualität verlängern kann, ist IPF eine unheilbare Krankheit. Die Vorbereitung auf die Zukunft kann Folgendes beinhalten:

• Vorausschauende Pflegeplanung
• Gespräche über die Pflege am Lebensende oder palliative Unterstützung
• Auswahl eines Bevollmächtigten für die Gesundheitsfürsorge
• Sprechen Sie mit Ihren Angehörigen über Ihre Wünsche

Diese Gespräche können Patienten und Familien beruhigen und Ängste abbauen.

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Über Tomorrow.bio

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