Die Huntington-Krankheit (HD) wird durch eine genetische Mutation im HTT-Gen verursacht, die zur Produktion eines fehlerhaften Huntingtin-Proteins führt. Dieses Protein verursacht den allmählichen Untergang von Neuronen in bestimmten Bereichen des Gehirns, insbesondere in den Basalganglien und im Kortex.

HD beeinträchtigt Bewegung, Wahrnehmung und Verhalten. Die Symptome beginnen in der Regel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr und verschlimmern sich mit der Zeit. Eines der charakteristischen Merkmale ist Chorea - unwillkürliche, ruckartige Bewegungen -, weshalb die Krankheit manchmal auch als Huntington-Chorea bezeichnet wird.

Der Krankheitsverlauf wird in der Regel in frühe, mittlere und späte Stadien eingeteilt, die jeweils ein unterschiedliches Maß an Pflege und Unterstützung erfordern.

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Ziele der Behandlung

Da die Huntington-Krankheit derzeit nicht heilbar ist, sind die wichtigsten Ziele der Behandlung:

• Linderung der Symptome
• Langsame Progression (wo möglich)
• Verbesserung der Lebensqualität
• Unterstützung des emotionalen und geistigen Wohlbefindens
• Unterstützung von Betreuern und Familien bei der Bewältigung ihrer Aufgaben

Zu einer wirksamen Behandlung gehört ein multidisziplinäres Team, zu dem Neurologen, Psychiater, Physio- und Ergotherapeuten, Sprachpathologen und Sozialarbeiter gehören.

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Medikamentöse Optionen

Verschiedene Medikamente werden zur Behandlung der motorischen und psychiatrischen Symptome der Huntington-Krankheit eingesetzt.

1. Medikamente für Chorea

• Tetrabenazin (Xenazin) und Deutetrabenazin (Austedo) sind von der FDA zur Behandlung von Chorea zugelassen. Sie wirken, indem sie die Dopaminaktivität im Gehirn verringern.
• Zu den Nebenwirkungen können Sedierung, Depression und parkinsonähnliche Symptome gehören.

2. Antipsychotika

• Medikamente wie Haloperidol, Olanzapin oder Risperidon können sowohl bei Bewegungssymptomen als auch bei psychiatrischen Problemen wie Aggression oder Psychosen helfen.
• Diese werden wegen möglicher Sedierung und motorischer Nebenwirkungen mit Vorsicht eingesetzt.

3. Antidepressiva und Stimmungsstabilisatoren

• SSRIs (z. B. Fluoxetin) und SNRIs (z. B. Venlafaxin) werden häufig zur Behandlung von Depressionen und Angstzuständen eingesetzt.
• Valproinsäure und Carbamazepin können bei Stimmungsschwankungen oder Reizbarkeit eingesetzt werden.

Das Medikamentenmanagement sollte immer individuell angepasst und regelmäßig überprüft werden, wenn sich die Symptome weiterentwickeln.

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Nicht-pharmakologische Therapien

Medizinische Behandlungen sind nur ein Teil eines ganzheitlichen Ansatzes zur Behandlung der Huntington-Krankheit. Unterstützende Therapien spielen eine entscheidende Rolle.

Physikalische Therapie

Hilft bei der Erhaltung von Beweglichkeit, Gleichgewicht und Kraft, insbesondere bei nachlassender Koordination.

Beschäftigungstherapie

Hilft bei den Aufgaben des täglichen Lebens und kann Hilfsmittel empfehlen, die beim Essen, Anziehen oder Schreiben helfen.

Logopädische Therapie

Unterstützt die Kommunikation und das Schlucken, insbesondere wenn die Sprache in späteren Stadien undeutlich oder schwierig wird.

Ernährungsberatung

Gewichtsverlust ist bei der Huntington-Krankheit aufgrund des erhöhten Energieverbrauchs durch Chorea und Schwierigkeiten beim Essen häufig. Diätassistenten können helfen, eine angemessene Ernährung sicherzustellen.

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Kognitive und emotionale Unterstützung

Der kognitive Abbau bei Huntington kann sich als Vergesslichkeit, Konzentrationsschwierigkeiten oder schlechtes Urteilsvermögen äußern. In Kombination mit emotionalen Symptomen wie Depression, Apathie und Reizbarkeit kann dies eine unglaubliche Herausforderung darstellen.

Psychologische Beratung und Selbsthilfegruppen können sowohl den Patienten als auch den Familien bei der Bewältigung der Krankheit helfen. Familientherapien und die Ausbildung von Pflegekräften sind ebenso wichtig - die Huntington-Krankheit betrifft den gesamten Haushalt, nicht nur den Einzelnen.

Online-Gemeinschaften und Stiftungen wie die Huntington's Disease Society of America (HDSA ) bieten wertvolle Ressourcen, um emotionale und praktische Hürden zu überwinden.

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Erweiterte Pflegeplanung

Da es sich bei der Huntington-Krankheit um eine fortschreitende Erkrankung handelt, sind frühzeitige Gespräche über künftige Pflegepräferenzen wichtig. Erwägen Sie, dies zu besprechen:

• Patientenverfügungen
• Gesetzliche Vormundschaft
• Langzeitpflegeeinrichtungen oder häusliche Pflege
• Finanzplanung und Versicherung

Auch wenn diese Gespräche schwierig sind, kann eine vorausschauende Planung dafür sorgen, dass die Würde und das Wohlbefinden in späteren Stadien gewahrt bleiben - und den Stress für die Pflegenden verringern.

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Neue Forschung und Hoffnung

Wissenschaftler erforschen aktiv krankheitsmodifizierende Therapien, darunter

• Behandlungen zur Stilllegung von Genen: Versuche mit Antisense-Oligonukleotiden (ASOs) wie Tominersen zielen darauf ab, die Produktion des toxischen Huntingtin-Proteins zu verringern.
• Stammzelltherapie: In einem frühen Stadium der Forschung wird untersucht, wie der Ersatz von Zellen helfen könnte, geschädigte Gehirnregionen zu reparieren.
• CRISPR-Genbearbeitung: Obwohl sie noch nicht für den klinischen Einsatz bereit sind, könnten Gen-Editing-Tools eines Tages die HTT-Mutation an der Quelle korrigieren.

Diese Optionen sind zwar noch keine Heilung, aber sie geben Hoffnung für künftige Generationen und Patienten in früheren Stadien.

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Weiter denken: Planung über das Heute hinaus

Für einige Patienten und Familien ist die Realität des Fortschreitens der Huntington-Krankheit ein Anlass zum Nachdenken. Wenn die Medizin die Krankheit noch nicht aufhalten kann, welche anderen Wege gibt es dann?

Unter Tomorrow.biohaben wir uns auf die Kryokonservierung von Menschen spezialisiert - ein Verfahren, bei dem Menschen nach ihrem legalen Tod bei extrem niedrigen Temperaturen konserviert werden, in der Hoffnung, dass zukünftige medizinische Fortschritte eine Wiederbelebung und Behandlung ermöglichen. Dies ist zwar keine Heilung, aber eine zukunftsweisende Möglichkeit für Menschen mit unheilbaren Krankheiten wie HD.

Die Kryokonservierung ist vielleicht nicht für jeden das Richtige, aber für diejenigen, die ihr Potenzial ausloten wollen, bieten wir eine transparente und respektvolle Beratung an.

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Über Tomorrow.bio

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Unser Ziel ist es, die Kryokonservierung von Menschen zu einer zuverlässigen und für jedermann zugänglichen Option zu machen. Wir glauben, dass kein Leben beendet werden sollte, weil die derzeitigen medizinischen Möglichkeiten nicht ausreichen.

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