Che cos'è la fibrosi polmonare idiopatica?

La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia polmonare cronica in cui si forma tessuto cicatriziale (fibrosi) nei polmoni senza una causa nota. Questa cicatrice rende i polmoni rigidi, riducendo la loro capacità di espandersi e di assorbire ossigeno.

Il termine "idiopatico" significa che la causa esatta è sconosciuta, anche se i fattori di rischio includono l'età, la genetica, il fumo e alcune esposizioni ambientali.

L'IPF colpisce tipicamente gli adulti sopra i 50 anni e peggiora nel tempo, portando infine all'insufficienza respiratoria. Attualmente non esiste una cura, ma una diagnosi precoce e un trattamento mirato possono rallentare la progressione.

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Capire la progressione della IPF: Esiste un sistema di stadiazione?

A differenza del cancro, la IPF non ha un sistema di stadiazione universalmente accettato. Tuttavia, i medici spesso descrivono la sua progressione in termini di malattia lieve, moderata e grave, sulla base di:

• Test di funzionalità polmonare (ad es. capacità vitale forzata [FVC], capacità di diffusione [DLCO])
• Fabbisogno di ossigeno
• Risultati di imaging
• Tolleranza all'attività fisica
• Gravità dei sintomi

Vediamo come si svolgono comunemente queste fasi.

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Stadio 1: IPF precoce/moderata

• Sintomi: Lieve mancanza di respiro durante lo sforzo, tosse secca.
• Funzione polmonare: Leggermente ridotta (FVC > 70% della previsione)
• Livelli di ossigeno: Normale a riposo e durante l'attività
• Vita quotidiana: La maggior parte delle attività è ancora possibile
• Obiettivo del trattamento: rallentare la progressione con farmaci antifibrotici (ad esempio, nintedanib o pirfenidone), monitorare la funzione polmonare, smettere di fumare e iniziare la riabilitazione polmonare.

Questa fase può durare mesi o addirittura anni, soprattutto con un intervento precoce.

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Stadio 2: IPF moderata

• Sintomi: Notevole dispnea durante le attività quotidiane, affaticamento, tosse più frequente.
• Funzione polmonare: Moderatamente compromessa (FVC ~50-70%)
• Livelli di ossigeno: Possono diminuire durante lo sforzo
• Vita quotidiana: Salire le scale, camminare per lunghi tratti diventa più difficile
• Obiettivo del trattamento: ottimizzare la terapia, gestire le comorbidità, introdurre ossigeno supplementare se necessario e continuare la riabilitazione.

Il supporto emotivo diventa più importante in questa fase, poiché le limitazioni fisiche iniziano a influire sul benessere mentale e sull'indipendenza.

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Stadio 3: IPF grave

• Sintomi: Respiro affannoso anche a riposo, scarsa energia, tosse persistente, potenziale perdita di peso.
• Funzione polmonare: FVC inferiore al 50% della previsione
• Livelli di ossigeno: Basso a riposo, richiede ossigeno continuo
• Vita quotidiana: Attività di base come vestirsi o mangiare possono provocare dispnea
• Obiettivo del trattamento: l'attenzione si sposta sulle cure palliative, sulla gestione dei sintomi e sul mantenimento del comfort.

I pazienti possono iniziare a prendere in considerazione il trapianto di polmone, a seconda dell'età, dello stato di salute e dell'idoneità. Tuttavia, questa opzione è limitata e non è disponibile per tutti.

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Stadio 4: IPF allo stadio finale

• Sintomi: Forte mancanza di respiro in ogni momento, frequenti infezioni respiratorie, ansia dovuta all'ipossia, potenziale affaticamento del cuore (ipertensione polmonare).
• Funzione polmonare: Criticamente bassa
• Ossigeno: Richiesto 24 ore su 24, 7 giorni su 7, spesso ad alto flusso
• Qualità della vita: La mobilità e l'indipendenza sono significativamente ridotte
• Obiettivo del trattamento: dare priorità alla dignità, al supporto emotivo e alla pianificazione avanzata delle cure.

Le cure palliative e l'hospice possono essere introdotti per gestire il dolore fisico ed emotivo e sostenere la famiglia nel processo di fine vita.

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Impatto emotivo in tutte le fasi

L'IPF non colpisce solo i polmoni, ma anche l'identità, le relazioni e la salute mentale.

I pazienti possono sentire:

• Isolamento dovuto a limitazioni fisiche
• Frustrati dalla mancanza di una cura
• Ansia per il futuro
• Tristezza o rabbia per i cambiamenti nello stile di vita

Il supporto psicologico, i gruppi di pari e una comunicazione chiara con le équipe di cura sono essenziali per gestire queste emozioni complesse.

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C'è speranza dopo la diagnosi?

Sì, anche se l'IPF è progressiva, il suo decorso può variare. Alcune persone vivono molti anni con un supporto adeguato, un trattamento antifibrotico precoce e cambiamenti nello stile di vita.

Altri, soprattutto quelli diagnosticati tardivamente o con una progressione aggressiva, possono subire un declino più rapido. Ma anche in questi casi, le cure di supporto possono alleviare il disagio e migliorare il benessere emotivo.

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Quando la medicina finisce, c'è un'altra possibilità?

Per le persone che si trovano ad affrontare l'IPF in fase avanzata e che non hanno altre possibilità di trattamento, alcuni esplorano la crioconservazione.

La crioconservazione non è un trattamento, ma è un modo per preservare il corpo e il cervello dopo la morte legale, nella speranza che le tecnologie future possano un giorno offrire una rinascita e una riparazione.

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La nostra missione è rendere la crioconservazione un'opzione affidabile e accessibile a tutti. Crediamo che nessuna vita - umana o animale - debba finire perché le attuali capacità mediche sono insufficienti.

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